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额颞叶失智症 (简称FTD) 是一种罕见的失智症。它是由大脑额叶(头后部)和颞叶(耳旁)的变化而引起的一种疾病。

让我们一同来了解这罕见的疾病。

什么是额颞叶失智症 (简称FTD)?

失智症的症状取决于大脑发生变化的部位。FTD病患者的大脑的变化则是在额叶和颞叶里。

额叶和颞叶分别位于大脑的前部和侧面。

额叶和颞叶神经细胞的受损或萎缩可引起额颞叶失智症特有的症状。

  • 额叶受损可影响推理能力、工作记忆、决策能力、注意力和行为抑制力等执行功能。
  • 颞叶受损可影响视觉对象的识别、声音与语言的接收和理解,及沟通等功能。

FTD 与年龄的相关?

相较于阿尔茨海默症或血管性失智症等更常见的失智症类型,额颞叶失智症倾向于在较年轻时发病。 额颞叶失智症在 45-65 岁的人群中更为常见。相比之下,年龄大于或小于这一范围的人群发病率较低。2013 年东南亚 额颞叶失智症的研究显示,参与此研究的人士当中,被诊断有 额颞叶失智症的平均年龄是 58.9 岁。 1 这意味着相较于 65 岁以上的失智症人士,额颞叶失智症在年轻型失智症人士 (YOD) 中更常见。 根据国家神经科学研究所 (NNI) 2013 年至 2017 年接诊的失智症人士数据,17% 的年轻型失智症 患有额颞叶失智症,而在 65 岁及以上的人群中 患有FTD 的发病率仅为 7%。2

此数据描述 2013 年至 2017 年在 NNI 接受治疗的失智症人士。(源自:国家神经科学研究所 

额颞叶失智症是否常见?

额颞叶失智症是一种较罕见的失智症。被诊断为失智症的病例中,2.6% 至 5%3, 4 之间的病例是额颞叶失智症。 

在美国的普通人口中,预计每年每10 万人中约有 15 至 22 人患有额颞叶失智症。3, 5    

风险

患上额颞叶失智症的唯一已知风险是该疾病的家族史。预计每三个额颞叶失智症病例中就有一个是遗传的。6

额颞叶失智症的主要症状

大脑变化引起的症状可包括: 

  • 行为与个性的改变, 例如共情能力受影响、难以在社交场合表现得体,以及产生强迫性行为和重复性行为等。​
  • 语言与言语问题。
  • 执行功能技能问题,例如规划、判断、推理和选择性注意等。
  • 识别物体和人的困难。
  • 动作问题(额颞叶失智症的后期阶段)。
  • 记忆问题(尤其是随着额颞叶失智症的恶化)。

 

在 一项2013 年的研究显示, 参与调研的亚洲额颞叶失智症人士中,每一位都已不再工作或已退休。而在这群人士的最常见的症状是执行功能以及信息处理技能的损害。患有行为变异型额颞叶失智症(bvFTD) 的参与者中所常见的症状包括见解能力与社交意识的衰退;患有语言变异型额颞叶失智症人士当中,有很高比例的人在找词方面遇到了困难。1  

额颞叶失智症的类型

额颞叶失智症 的症状及症状发展的顺序取决于该人士患上的 额颞叶失智症类型。 

额颞叶失智症的三大类型: 

  • 行为变异型额颞叶失智症 (简称bvFTD) ​
  • 原发性进行性失语 (简称PPA) ​​
  • 与动作障碍相关的额颞叶失智症​

行为变异型额颞叶失智症 (bvFTD)

行为变异型额颞叶失智症,是最常见的额颞叶失智症 类型。较早前,由于一名捷克斯洛伐克医生在 1892 年对这类疾病给了个描述,因此它过去被称为皮克氏病。

比起其他失智症种类,许多行为变形型额颞叶失智症病患者在患病较早的时期会有行为上的变化。相比之下,患有其他失智症类型的病患者通常在较后期阶段才会有行为的改变。

原发性进行性失语症 (PPA)

原发性进行性失语症是 第二种最常见的额颞叶失智症。 其特征是逐渐的语言障碍。失语的意思是在言语和语言方面的困难。

与动作障碍相关的额颞叶失智症

尽管有动作障碍的人士并不一定会患有额颞叶失智症,但额颞叶失智症有时可能与由神经退行性疾病引起的动作障碍同时发生。

与额颞叶失智症相关的动作障碍包括:

  • 肌萎缩性侧索硬化 (简称ALS) 或卢·格里克病 ​
  • 皮质基底综合征 (简称CBS) ​
  • 进行性核上性麻痹 (简称PSP) ​

症状和阶段

在额颞叶失智症 的早期阶段,额颞叶失智症 也许会和其他类型失智症有不同的症状。例如,比起患有额颞叶失智症的人士,阿尔茨海默症人士往往在早期阶段会有较明显的记忆力衰退。,相比之下,额颞叶失智症人士可能会有更多行为上的改变或出现语言问题。 

在早期阶段,不同额颞叶失智症类型之间的差异也更为明显。例如,患有行为变异型额颞叶失智症 的人士可能产生行为上的改变,而患有原发性进行性失语症的人士可能面临语言方面的困难。

然而,随着病情的恶化以及大脑更多的变化,患有不同额颞叶失智症 类型的人士所产生的症状的类型会更广泛并且相似。

同时,症状也会类似于阿尔茨海默症等其他类型。例如,在后期阶段时,大多数的失智症类型都会有类似的症状如记忆力衰退和行为改变。

您可以在此处查询更多有关失智症常见症状的资料。 

诊断

额颞叶失智症的诊断过程或许会漫长的原因包括: 

  • 其他疾病:额颞叶失智症的症状可能与其他心理状况或精神状况如抑郁症、强迫症、精神病、甚至中风等重叠。 
  • 失智症类型:额颞叶失智症的症状也可能很难与阿尔茨海默症等其他类型的失智症区分。 
  • 年龄:额颞叶失智症 的发病年龄可能比大多数失智症类型更小;在检测 额颞叶失智症之前,医疗人员或许会会检验病人是否患有其他含有与额颞叶失智症症状类似症状的疾病。

给予家人与看护者支持

由于额颞叶失智症特有的症状(如行为变异型 额颞叶失智症的明显行为改变和原发性进行性失语所有的沟通困难)较挑战性,看护额颞叶失智症人士的家人和关护者可说是非常艰辛,。 

由于患有额颞叶失智症的人士有较年轻的趋势,他们与家人往往会面临年轻失智症独有的挑战与困难。尤其是若额颞叶失智症人士有受抚养人需照顾,且其因为病情的恶化无法履行相同的工作职责,或者若关护者需要常休假来照顾至亲- 这会导致工作或财务状况的变化。此外,受抚养人和至亲需要适应他们与额颞叶失智症人士之间不断变化的关系。 

拥有指导和支持对于额颞叶失智症人士及其至亲十分重要。 

如果您的家人患有失智症,或者您是关护他们的人员 – 自我关护、寻求支持、以及与家人朋友和其他关护者联系将对您的健康大有裨益。请点击此处了解更多关于互助小组或服务的资料。 

关护社区中疑有额颞叶失智症的人士

由于社会对 额颞叶失智症的理解程度较低,在我们周围的 额颞叶失智症人士,尤其是较年轻的患病者,往往不被周围的人理解。 

若社会缺乏对此病状的理解如多变的行为或沟通障碍,病患者可面临更高的社会孤立风险

与此同时,这些人士需要得到支持、谅解、纳入和被视为拥有自己故事的个体。。 

话虽如此,额颞叶失智症人士的家人和关护者也需要被支持和理解。

如果您认识 额颞叶失智症人士,或者是额颞叶失智症人士的关护者或家人,请继续给予他们您的支持。

如何寻求帮助

若您或您认识可能患有额颞叶失智症 的人士,并切需得到帮助或类似信息,请联系邻里咨询小组  (简称CREST),或拨电至新加坡失智症机构:6377 0700。 

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  1. Tan, Y. L., Ng, A., & Kandiah, N. (2013). Frontotemporal dementia in southeast Asia: a comparative study. Dementia and Geriatric Cognitive Disorders Extra, 3(1), 1-9. 
  2. Chiew, H. J., Dr (2021, July 5). Young-Onset Dementia: Improving Outcomes With Early Recognition at Primary Care. SingHealth. Retrieved May 15, 2023, from https://www.singhealth.com.sg/news/defining-med/Young-Onset-Dementia   
  3. Leroy, M., Bertoux, M., Skrobala, E., Mode, E., Adnet-Bonte, C., Le Ber, I., … & Lebouvier, T. (2021). Characteristics and progression of patients with frontotemporal dementia in a regional memory clinic network. Alzheimer’s Research & Therapy, 13, 1-11. 
  4. Alzheimer’s Research UK (n.d.). Frontotemporal Dementia. Retrieved June 13, 2023, from https://www.alzheimersresearchuk.org/dementia-information/types-of-dementia/frontotemporal-dementia/  
  5. Knopman, D. S., & Roberts, R. O. (2011). Estimating the number of persons with frontotemporal lobar degeneration in the US population. Journal of Molecular Neuroscience, 45, 330-335. 
  6. Alzheimer’s Association. (2023). Frontotemporal dementia (FTD). In Alzheimer’s Association. Retrieved June 12, 2023, from https://www.alz.org/media/documents/alzheimers-dementia-frontotemporal-dementia-ts.pdf  

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